Proszopagnózia

Előfordul Önnel, hogy az utcán valaki szívélyesen köszön, Ön mosolyogva válaszol, és továbbmegy – közben pedig egészen hazáig hiába töri a fejét, hogy ki is volt az valójában? Időnként mindannyiunkkal megesik, de létezik olyan zavar, amelynél hasonló helyzetek naponta játszódnak le. És az sem segít, ha a legszűkebb család valamelyik tagjáról van szó. Ezt proszopagnóziának nevezik, és az utóbbi években egyre többet beszélnek róla – egyebek mellett Brad Pitt színésznek köszönhetően, aki bevallotta, hogy ebben a zavarban szenved.

Mi az a proszopagnózia

A proszopagnózia neurológiai zavar, amelynél az érintett nem képes felismerni az emberi arcokat. Maga a szó a görögből származik – a proszópon arcot, az agnózia pedig nem tudást, ismerethiányt jelent. Ezért találkozhatunk a köznyelvi „arcvakság" elnevezéssel is, amely azonban kissé félrevezető lehet. Nem látáshibáról és nem is emlékezeti problémáról van szó. A szem tökéletesen lát, a hiba az agyban keletkezik – pontosabban az arcról alkotott látási inger feldolgozása során.

Az első említések erről a zavarról már a 19. századból származnak, magát a proszopagnózia kifejezést azonban csak 1947-ben vezette be Joachim Bodamer német neurológus, aki elsőként írta le részletesen a háborús fejsérüléseket elszenvedett betegek eseteit.

Becslések szerint a proszopagnózia valamilyen formájában a lakosság körülbelül 2%-a szenved, olykor 2,5%-ot is említenek. Az érintettek nagy része azonban nem is tud a zavaráról – úgy vélik, hogy csak rosszul jegyzik meg az embereket.

A proszopagnózia típusai

A zavart két alaptípusra osztjuk aszerint, hogyan alakult ki:

Veleszületett (fejlődési) proszopagnózia – az érintett ezzel születik, az arcok felismerésének képessége soha nem fejlődött ki teljesen. Ez a típus a családokban gyakran ismétlődik, ezért genetikai hátteret feltételeznek. A veleszületett formában élők rendszerint nincsenek tudatában annak, hogy másképp látják a világot, mint mások – nincs mihez viszonyítaniuk. Gyakran csak felnőttkorban jönnek rá, olykor teljesen véletlenül.

Szerzett proszopagnózia – az élet során, agykárosodás következtében alakul ki. Ezek a betegek korábban gond nélkül felismerték az arcokat, de az esemény (például agyi érkatasztrófa) után elvesztették ezt a képességet. Ez a típus lényegesen ritkább, mint a veleszületett.

Beszélnek úgynevezett apperceptív és asszociatív formáról is – az elsőnél a betegnek már magának az arcnak mint egésznek az érzékelésével vannak nehézségei, a másodiknál érzékeli az arcot, de nem tudja azt egyetlen konkrét személyhez sem társítani.

A proszopagnózia tünetei

A fő és gyakran egyetlen tünet az emberi arcok felismerésének képtelensége. A súlyosság azonban esetenként nagyon eltérő. Enyhébb formákban az érintettnek például a filmekben látott ismert személyiségek felismerése vagy a munkatársak felidézése okoz nehézséget. Súlyosabb esetekben a beteg még a saját párját, gyermekeit vagy a tükörképét sem ismeri fel.

A jellegzetes tünetek közé tartozik:

• nehézség a közeli személyek felismerésében a megszokott környezeten kívül (például a szupermarketben összefutott tanárnő esetében)
• a pótló fogódzókra való hagyatkozás – frizura, ruházat, hang, járás, testalkat, szemüveg, szakáll
• a több embert összegyűjtő társasági események kerülése
• zavarodottság az olyan filmek és sorozatok nézése közben, amelyekben több szereplő váltja egymást
• kínos érzés az olyan emberekkel való találkozáskor, akik köszönnek az érintettnek, ő azonban nem tudja, ki az
• gyermekeknél olykor tévesen figyelmetlennek vagy „furcsának" minősítik őket

Fontos, hogy az értelmi képességek, az emlékezet és az egyéb megismerő működések semmilyen módon nem károsodnak. A tárgyak és az állatok felismerése, az olvasás és a térbeli tájékozódás többnyire rendben működik (bár egyes betegeknél ezek a képességek is részben sérülhetnek – ez a károsodás kiterjedésétől függ).

A proszopagnózia gyakoribb az autizmusspektrum-zavarral élőknél is. Feltételezik, hogy akár az egyik oka is lehet annak, hogy az autistáknak nehézségeik vannak a társas helyzetekben.

Az arcvakság okai

Az arcok feldolgozásában kulcsszerepet játszik az agy gyrus fusiformis nevű területe, pontosabban annak fusiform face area-ként (FFA) megjelölt része. A nyakszirti és a halántéklebenyben található, túlnyomórészt a jobb féltekében. Ez a terület minden alkalommal aktiválódik, amikor valakinek az arcára nézünk – akár ismerjük, akár nem. Ha károsodik vagy nem fejlődik ki kellően, éppen proszopagnózia alakul ki.

A szerzett forma leggyakoribb oka:

• a jobb nyakszirtlebenyt érintő agyi érkatasztrófa (stroke)
• fejsérülés és agysérülés
• agydaganat az adott területen
• encephalitis (agyvelőgyulladás)
• neurodegeneratív betegségek – Alzheimer-kór, frontotemporális demencia
• ritkán a lezajlott covid-19 egyik következményeként is, amire az utóbbi évek vizsgálatai hívták fel a figyelmet

A veleszületett formánál genetikai hatások együttesét feltételezik – a fuziform területen ezeknél az embereknél gyakran kevesebb az idegsejt, vagy sérültek az arcokat feldolgozó hálózat egyes részei közötti kapcsolatok.

Diagnosztika

A diagnózis felállítása nem egészen egyszerű, főként azért, mert az érintettek többsége el sem jut az orvoshoz – panaszaikat rossz emlékezettel vagy szórakozottsággal magyarázzák. A diagnózist rendszerint neurológus állítja fel, pszichológussal együttműködve.

Erre szakosított teszteket használnak:

• Cambridge Face Memory Test (CFMT) – a betegnek semleges arcok sorozatát kell megjegyeznie, majd később nagyobb választékból felismernie
• Famous Faces Test – ismert személyiségek (politikusok, színészek stb.) felismerésének tesztje
• Benton Facial Recognition Test – az arcok összehasonlítási képességének tesztje

A szerzett forma gyanúja esetén az orvos képalkotó agyvizsgálattal egészíti ki a vizsgálatot – leggyakrabban mágneses rezonanciás vizsgálattal (MRI), esetleg CT-vel, hogy felderítse az érintett területek lehetséges károsodását.

Kezelés és élet a proszopagnóziával

És most jön a kevésbé kellemes rész – a proszopagnózia célzott kezelése egyelőre nem létezik. Semmilyen gyógyszer vagy műtét nem képes helyreállítani az arcfelismerés képességét. A szerzett formánál egyes betegeknél idővel részlegesen visszatérhet ez a működés (különösen akkor, ha az agy a stroke vagy a sérülés után gyógyul), ez azonban inkább kivételnek számít.

A kezelés ezért a kompenzációs stratégiákra irányul, azaz azokra a módokra, amelyekkel együtt lehet élni a zavarral, és a lehető legjobban meg lehet kerülni. Az érintettek megtanulnak a másodlagos jegyekre hagyatkozni:

• hang és beszédmód
• járás és testtartás
• frizura, hajszín
• jellegzetes ruházat vagy kiegészítők (szemüveg, ékszerek)
• az a környezet, amelyben az adott emberrel találkoznak

Fontos a beteg környezetének felvilágosítása is. Ha a család, a barátok és a munkatársak tudják, miről van szó, segíthetnek az érintettnek azzal, hogy például maguk mutatkoznak be, jelzik, hogy ők azok, vagy feltűnő és könnyen felismerhető jegyeket viselnek. E megértés nélkül ugyanis a beteget gyakran udvariatlannak, beképzeltnek vagy érdektelennek tartják – pedig éppen ellenkezőleg.

A veleszületett formában élő gyermekeknél célszerű a korai felismerés, hogy elkerülhetők legyenek az önbizalommal és a beilleszkedéssel kapcsolatos hosszú távú gondok. Az a gyermek, aki „nem köszön" a barátai szüleinek, vagy összekeveri a tanárokat, gyakran olyan kritikát kap, amelyet egyáltalán nem érdemel.

Összegzésül

A proszopagnózia olyan zavar, amelyet nehezen tud elképzelni az, aki soha nem élte át. Egészséges ember számára egy közeli arc felismerése teljesen magától értetődő – villámgyorsan és gondolkodás nélkül történik. Az érintett számára azonban ez mindennapos kihívás lehet, amely bizonytalansággal és társas feszültséggel jár. Ha felmerül a gyanú, hogy Ön vagy valamelyik hozzátartozója ebben a zavarban szenvedhet, ne habozzon neurológushoz fordulni. Bár magára a zavarra nincs gyógyszer, a helyes diagnózis alapvetően megváltoztathatja a környezet hozzáállását – és gyakran ez az első lépés ahhoz, hogy a proszopagnóziával normálisan lehessen élni.

Forrás:

• KARNATH, Hans-Otto; HARTJE, Wolfgang és ZIEGLER, Wolfram. Kognitive Neurologie. New York, USA: Thieme, 2006. ISBN 9783131365217.